ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ FUCH’S

Πρόκειται για μια γονιδιακά καθοριζόμενη διαταραχή, η οποία προσβάλλει το ενδοθήλιο του κερατοειδούς του οφθαλμού. Αφορά και τους δύο οφθαλμούς, αν και με διαφορετική βαρύτητα.

Το ενδοθήλιο του κερατοειδούς αποτελείται από μια στιβάδα κυττάρων νευρογενούς προέλευσης που επενδύουν από μέσα τον κερατοειδή. Δεν πολλαπλασιάζονται και δεν αντικαθίστανται σε ολόκληρη τη ζωή μας. Φυσιολογικά ο αριθμός των ενδοθηλιακών κυττάρων ελαττώνεται με την πάροδο της ηλικίας. 

Στους ασθενείς με ενδοθηλιακή δυστροφία, τα κύτταρα του ενδοθηλίου αποπίπτουν πολύ πιο γρήγορα από το φυσιολογικό, αφήνοντας πίσω τους μικρά κενά. Αρχικά τα κενά αυτά καλύπτονται από διπλανά ενδοθηλιακά κύτταρα, σταδιακά όμως αυτό δεν είναι εφικτό με αποτέλεσμα το ενδοθήλιο να χάνει την στεγανότητα του. Σε αυτή την περίπτωση το υγρό από το εσωτερικό του οφθαλμού, το υδατοειδές υγρό, βρίσκει δίοδο και εισέρχεται εντός του στρώματος του κερατοειδούς μέσα από τα μικρά αυτά ελλείμματα. Αυτό οδηγεί σε οίδημα του κερατοειδούς, το οποίο με τη σειρά του προκαλεί θόλωση του κερατοειδούς και μείωση της όρασης.

Η επέμβαση του καταρράκτη, η οποία φυσιολογικά οδηγεί σε απώλεια αρκετών ενδοθηλιακών κυττάρων, μοιραία επιβαρύνει ακόμη περισσότερο τους ασθενείς με τη συγκεκριμένη δυστροφία.

Οι ασθενείς αυτοί συνιστάται να αφαιρούν τον καταρράκτη τους όσο πιο πρώιμα γίνεται, όταν αυτός είναι πολύ μαλακός οπότε δεν χρειάζεται σχεδόν καθόλου χρήση υπερήχων κατά την αφαίρεση του, και έτσι σώζονται όσο περισσότερο γίνεται τα ενδοθηλιακά κύτταρα. Εάν ο καταρράκτης είναι προχωρημένος και σκληρός, τότε το υπέρηχο που θα χρησιμοποιηθεί είναι πολύ περισσότερο, με αποτέλεσμα πολύ μεγαλύτερη απώλεια ενδοθηλιακών κυττάρων.

Θεραπεία για την πάθηση δεν υπάρχει. Εάν τελικά εξελιχθεί τόσο ώστε να δημιουργήσει σημαντικό πρόβλημα στην όραση λόγω οιδήματος του κερατοειδούς, γίνεται μεταμόσχευση ενδοθηλίου από δότη. Η επέμβαση αυτή ευτυχώς έχει εξαιρετικά αποτελέσματα και πολύ καλή αποκατάσταση της όρασης, ωστόσο έχει αρκετά υψηλό κόστος.